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?萍夹g(shù)|一例嚴(yán)重脊柱畸形SMA患兒在萍鄉(xiāng)市婦幼保健院穿刺給藥成功

2022-8-16 20:34| 發(fā)布者: cs小編網(wǎng)網(wǎng)| 評論: 0|來自: 萍鄉(xiāng)市婦幼保健院

摘要: 近日,萍鄉(xiāng)市婦幼保健院麻醉科團隊成功幫助一名嚴(yán)重脊椎側(cè)彎的脊肌萎縮癥患兒鞘內(nèi)給藥。脊肌萎縮癥(Spinal Muscular Atrophy, SMA)是一種罕見的常染色體隱性遺傳神經(jīng)肌肉疾病,是由于運動神經(jīng)元存活基因1(SMN1) ...
      近日,萍鄉(xiāng)市婦幼保健院麻醉科團隊成功幫助一名嚴(yán)重脊椎側(cè)彎的脊肌萎縮癥患兒鞘內(nèi)給藥。脊肌萎縮癥(Spinal Muscular Atrophy, SMA)是一種罕見的常染色體隱性遺傳神經(jīng)肌肉疾病,是由于運動神經(jīng)元存活基因1(SMN1)純合缺失或突變,而同源基因SMN2無法產(chǎn)生足夠功能性SMN蛋白,導(dǎo)致脊髓前角運動神經(jīng)元死亡,導(dǎo)致進行性肌肉無力、萎縮,運動功能下降、關(guān)節(jié)攣縮、嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎,重者可致呼吸衰竭,是一種幼齡起病的“漸凍癥”,發(fā)病率約為1/10000。該病的主要治療方法就是定期鞘內(nèi)注射特效藥——諾西那生鈉和長期有效的康復(fù)訓(xùn)練。

      17歲的文杰就是一位SMA患兒,今年當(dāng)特效藥進入醫(yī)保由70萬的天價降至3.3萬時,文杰一家看到了希望,文杰開始接受鞘內(nèi)注射特效藥治療,但是由于嚴(yán)重的脊柱變形,穿刺的困難是治療的關(guān)鍵問題,文杰的前期治療均在南昌大學(xué)一附院施行。

      7月底,文杰的再次鞘內(nèi)治療給藥時間到了,由于這個疾病的鞘內(nèi)用藥周期漫長,間隔時間一般為4個月,且患者屬于長期臥床的狀態(tài),患者媽媽希望能在萍鄉(xiāng)本地醫(yī)院完成鞘內(nèi)給藥的治療,以免受來回奔波的舟車之苦。聽聞萍鄉(xiāng)市婦幼保健院長期有省內(nèi)神經(jīng)內(nèi)科專家坐診及專業(yè)的麻醉科團隊,文杰抱著試一試的心態(tài)來到了婦幼保健院兒三科住院。

      7月29日下午,經(jīng)過麻醉科超聲精準(zhǔn)定位評估及團隊的努力,成功鞘內(nèi)穿刺注藥諾西那生鈉注射液。據(jù)悉,江西此類患兒高達300多例,萍鄉(xiāng)大約12例,均需接受定期的鞘內(nèi)給藥治療及長期康復(fù)訓(xùn)練。萍鄉(xiāng)市婦幼保健院專業(yè)的團隊將幫助SMA患者在家門口用藥,感受到治療的安全及便利。

麻醉科簡介
 麻醉科是醫(yī)院重點學(xué)科,現(xiàn)有醫(yī)師10名,護士15名。其中副主任醫(yī)師3名,主治醫(yī)師5名,住院醫(yī)師2名,麻醉護士2名。
 科室配備了國際上最為先進的麻醉設(shè)備,所有麻醉機、監(jiān)護儀等均為全進口的國際一流知名品牌,其中全部麻醉機配備壓力一容量呼吸模式,最大限度地滿足各年齡段患者、不同公斤體重患兒手術(shù)麻醉的需求。所有手術(shù)間全部配備有呼吸功能及麻醉氣體監(jiān)測、呼末二氧化碳及有創(chuàng)動、靜脈壓監(jiān)測。另外還擁有腦電雙頻監(jiān)測儀、血氣分析儀、血糖監(jiān)測儀、心電除顫儀、 血液加溫器、可視化喉鏡、超聲機、自體血液回收機、呼吸機等設(shè)備。
 麻醉科可開展的項目:普外科、泌尿外科、骨外科、矯形外科、新生兒外科、耳鼻喉科、眼科、婦科、產(chǎn)科手術(shù)的麻醉工作及日間手術(shù)麻醉門診,并形成以婦產(chǎn)科麻醉、新生兒麻醉和小兒微創(chuàng)手術(shù)麻醉為特色的學(xué)科。
 舒適化醫(yī)療:無痛胃腸鏡、無痛分娩、無痛人流、無痛取卵、小兒鎮(zhèn)靜等獲得了廣大好評。喉罩通氣、BIS麻醉深度監(jiān)測、控制性降壓技術(shù)、動脈和深靜脈穿刺進行有創(chuàng)監(jiān)測,產(chǎn)科自體血液回收,超聲引導(dǎo)下神經(jīng)阻滯和術(shù)后鎮(zhèn)痛等技術(shù)已在臨床常規(guī)應(yīng)用。可行走無痛分娩在贛西最早開展,填補了本地區(qū)的技術(shù)空白,積累了豐富的臨床經(jīng)驗。新生兒手術(shù)麻醉技術(shù)為贛西地區(qū)領(lǐng)先水平,全麻下完成體重最輕的新生兒為1.25kg。2005年率先在萍鄉(xiāng)市內(nèi)開展嬰幼兒的術(shù)后疼痛治療,并形成了一套完整的術(shù)后鎮(zhèn)痛治療方案,可以為包括新生兒、嬰幼兒、兒童、青少年、中老年患者在內(nèi)的各年齡段患者提供良好的麻醉和急性疼痛治療。
 麻醉復(fù)蘇室(PACU),收治對象是所有接受全身麻醉和手術(shù)后病情尚不穩(wěn)定的患者。PACU醫(yī)護人員密切關(guān)注患者的呼吸狀況、維持心血管功能的穩(wěn)定、出血的監(jiān)測、控制手術(shù)后疼痛等。經(jīng)過短暫的處理后,再根據(jù)病情決定病人是送回普通病房還是重癥監(jiān)護病房(ICU)麻醉復(fù)蘇室配備了進口呼吸機、監(jiān)護儀等先進設(shè)備。
 麻醉門診為日間手術(shù)、舒適化醫(yī)療的順利開展奠定了基礎(chǔ),專業(yè)的麻醉評估及麻醉計劃的制定保障了圍手術(shù)期的安全,并且能及時解答麻醉相關(guān)問題。
 麻醉科有8項省市級科研項目,通過省級專家鑒定,成果達國內(nèi)先進水平;10余項新技術(shù)項目,填補市內(nèi)空白,發(fā)表論文30余篇。
 麻醉門診地址:門診大樓409室 。 

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